Пигментный гепатоз Жильбера: симптомы и лечение

Пигментный гепатоз Жильбера

В группу пигментных гепатозов входят заболевания наследственного характера. Причиной развития этих заболеваний является сбои в производстве одного из ферментов, которые принимают важное участие в обменных процессах билирубина внутри печени. В итоге переработка билирубина проходит с нарушением, поэтому развивается желтуха. В группу пигментных наследственных гепатозов входит и синдром Жильбера.

Болезнью или синдромом Жильбера называется пигментный гепатоз, который развивается вследствие недостатка фермента глюкоронилтрансферазы. Это заболевание печени, при котором ее функции выполняются в полном объеме без изменения строения нормальной работе печени и без нарушения структуры ее тканей. В статье рассмотрим симптоматику болезни, ход болезни и методы лечения.

Симптоматика заболевания

фото 2

Пигментный гепатоз очень часто проявляется еще в юношестве и развивается в молодом организме на протяжении всей жизни больного.

К основным признакам, которые свидетельствуют о развитии синдрома Жельбера, относятся:

  • легкое пожелтение кожных покровов и белков глаз, которое набирает интенсивности после перенесенных стрессов, нарушениях в питании, после перенесенных вирусных заболеваний, злоупотреблении алкоголем и приеме сильных лекарственных препаратов;
  • регулярная тошнота;
  • сбои в работе пищеварительной системы (вздутие, расстройства, отрыжка);
  • общая слабость;
  • снижение аппетита.

У 50% больных медики диагностируют увеличение размеров печени и у 10% изменения внешнего вида селезенки. Сила выраженности каждого симптома напрямую связана с количеством билирубина в крови, чем его больше, тем ярче симптоматика.

В дополнение в некоторых случаях гепатит приобретает хроническую форму. Желтуха может внешне проявляться в определенных местах (носогубная зона, подмышки), а может равномерно окрасить всю поверхность кожи.

фото 3

Встречались случаи, когда желтуха не проявлялась вовсе, зато биохимия крови показывала значительное превышение нормы билирубина в крови при том, что остальные показатели не отклоняются от нормы. Это может говорить о диагнозе – пигментный гепатоз Жильбера. Однако окончательное решение относительно диагноза лечащий врач вправе принимать только после поучения результатов биопсии печени.

Важно знать! Свое название данный вид пигментного гепатоза получил благодаря французскому терапевту О.Н. Жильберу, который описывал синдром и его симптоматику в своих статьях еще в 1901 году.

Медицинская статистика утверждает, что 5% взрослого населения всего земного шара страдает от синдрома Жильбера причем у мужчин оно диагностируется в 8 раз чаще, чем у представительниц слабого пола.

Лечение синдрома Жильбера

фото 4

После того как болезнь обнаружена человек должен научится жить с ней и быть готовым к периодам обострений после длительной ремиссии. Болезнь включена в ряд опасных для жизни человека, но при этом не предполагает специфического лечения.

Основой лечения является строгая выдержка системы разработанной врачами, которая позволяет держать билирубин в нормальной концентрации, не провоцируя ее увеличение. Система составляется терапевтом совместно с генетиком и гематологом и состоит из:

  • полный отказ от жирных блюд;
  • минимизирование физической нагрузки;
  • полный отказ от спиртосодержащих напитков;
  • прием препаратов, которые улучшают работу печени и способствуют выведению желчи;
  • прием комплекса витаминов.

На протяжении всей жизни больной обязан придерживаться диеты №5 и употреблять только теплую пищу не менее 6 раз в день. При полном отказе от жирных блюд, сдобы, мясных и рыбных бульонов, консервации, острых овощей и кислых ягод, напитков с содержанием кофеина и яиц.

Относительно медикаментозного лечения можно сказать, что пигментный гепатоз лечится под строгим врачебным наблюдением. Врач назначает препарат, обговаривает длительность лечения и дозировку лекарства. Любое проявление самолечения может нанести непоправимый урон здоровью и усугубить проявления синдрома Жильбера с развитием серьезных осложнений.

фото 5

Если анализ крови показывает, что наличие билирубина в крови достигло отметки 50 мкмоль/л и пациент при этом жалуется на ухудшение симптомов, то лечащий врач может назначить курс фенобарбиталов (корвалол, валокордин). Параллельно с курсовыми приемами гепатопротекторов (карсил, хофитол и т.п.)

Важно! Иногда у больных параллельно с синдромом Жильбера развивается холелитиаз или психосоматические расстройства.

В целом пигментный гепатоз (синдром Жильбера) можно держать в рамках и прожить с ним долгие годы. Если больной придерживается установленной доктором системы жизни и диеты, то может, не беспокоится о своем здоровье и не претендовать на медикаментозное лечение. Прогноз в этом случае будет положительным и так!

Станьте первым комментатором!

Комментировать

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*